У части детей реакция на солнечное излучение выходит за пределы физиологической нормы и приобретает характер заболевания. Фотодерматозы могут проявляться по-разному — от кратковременных уртикарных высыпаний до хронических и наследственных состояний.
Этиологические факторы
Физические (свет) и химические соединения, непосредственно воздействующие на кожу, относятся к важным этиологическим или ускоряющим факторам в развитии светозависимых изменений.1 Чувствительность к солнечному свету — нередкая проблема в практике педиатра, дерматолога, аллерголога.
Фоточувствительность — патологическая кожная реакция на УФ-излучение солнечного или искусственного света.
Постоянное ежедневное воздействие солнечных лучей само по себе может стать основным фактором развития кожных изменений — веснушек, телеангиэктазий, морщинистости, кератоза, атрофии, гипер- и гипомеланозных пятен, карцином на открытых участках тела. Из этих осложнений к наиболее опасным следует отнести фотоканцерогенез.2
Некоторые химические и лекарственные вещества, не представляющие собой контактные раздражители и при отсутствии облучения кожи безвредные, при достижении определенной их концентрации и при воздействии ультрафиолетового излучения (УФИ) могут вызывать нежелательные реакции со стороны кожи.1-5
Фотосенсибилизирующие вещества — лекарственные, химические средства, вызывающие при резорбтивном или местном действии повышение чувствительности кожи к воздействию солнечных или искусственных УФИ.
Повысить чувствительность кожи к солнечным лучам способны принимаемые лекарственные препараты — сульфаниламиды (бисептол), антибиотики тетрациклинового ряда, нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, ибупрофен и т. п.). Фотосенсибилизаторы в сочетании с определенной длиной волны света (обычно УФ-А, с длиной волны 320—400 нм, которые в основном проходят в дерму после различной степени поглощения эпидермальным меланином) вызывают нарушения кожи, классифицируемые как фототоксические или фотоаллергические реакции.6
Фотоаллергические реакции возникают сравнительно у небольшого процента людей, подвергшихся воздействию фотосенсибилизаторов и света. У детей разная восприимчивость к УФ-излучению в зависимости от типа кожи (т. е. от количества пигмента).6
Для сенсибилизации требуется определенное время. Кожные проявления развиваются в течение 24 часов после повторного воздействия фотосенсибилизатора и света. Обычно у пациентов появляются экзематозные высыпания на открытых участках кожи, подвергавшихся воздействию солнечного света.
Фотосенсибилизация — опосредованная Т-клетками реакция гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), при которой лекарственное средство, действуя как гаптен (вещество, само не способное вызывать иммунный ответ, но обладающее антигенностью, способностью специфически взаимодействовать с уже готовыми антителами или клетками иммунной системы), объединяется с белком кожи с образованием антигенно-активного вещества.
Фотодерматозы (фотодерматиты) — кожные заболевания, обостряющиеся или проявляющиеся под действием ультрафиолетового излучения (УФИ). Это большая группа самых разнообразных заболеваний. Их часто подразделяют на:
- истинные или аллергические (врожденные: пигментная ксеродерма, световая оспа, порфирия);
- приобретенные (солнечная почесуха, солнечная экзема, солнечный хейлит, солнечная крапивница, солнечная стойкая эритема, др.);
- относительные фотодерматозы (токсико-инфекционные, медикаментозные, др.).7
Дети с этими заболеваниями часто нуждаются в междисциплинарном подходе к их ведению.
1. Масюкова С.А., Кулакова Э.В., Шимановский Н.Л. Фотосенсибилизирующее действие препаратов, применяющихся в лечении акне. Клиническая дерматология и венерология. 9 (3), 2011, с. 45-51.
2. Ferguson J., Johnson B.E. Retinoid associated phototoxicity and photosensitivity. Pharmacol. Ther. 1989, 40, 1, p. 123-135.
3. Gould J.W., Mercurio M.G., Elmets C.A. Cutaneous photosensitivity diseases induced by exogenous agents. J. Am. Acad. Dermatol. 1995, 33, 4, p. 551-573.
4. Lerche C.M., Philipsen P.A., Poulsen T., Wulf H.C. Photocarcinogenesis and toxicity of benzoyl peroxide in hairless mice after simulated solar radiation. Exp. Dermatol. 2010, 19, 4, p. 381-386.
5. Gonzalez E., Gonzalez S. Drug photosensitivity, idiopathic photodermatoses and sunscreens. J. Am. Acad. Dermatol. 1996, 35, 6, p. 871-885.
6. Фоточувствительность кожи у ребенка — кратко с точки зрения педиатрии. MedUniver (дата обращения: 13.04.2026).
7. Федотов В.П. Фотодерматозы (клиническая лекция). Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. 3-4, 2015, с. 143-157.
Порфирии
Порфирии.1-3 Группа приобретенных или врожденных заболеваний, вызванных мутациями специфических ферментов в пути биосинтеза гема — важного компонента гемоглобина и других веществ в организме. Некоторые формы характеризуются фоточувствительностью в детстве. Длины волн света, которые в основном вызывают кожные реакции при порфирии, находятся в диапазоне 400 нм (УФ-А).
Патогенез чувствительности к УФИ при порфирии связан с отложением избытка порфиринов в коже. УФ-излучение стимулирует эти молекулы, вызывая повреждение клеток и тканей за счет образования активных форм кислорода.
Симптомы постоянны на протяжении всей жизни, вторичные бактериальные инфекции часто осложняют течение болезни. Кожные порфирии не увеличивают риск ЗНО кожи.
Врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера) обусловлена дефектом фермента уропорфириноген Ш-синтетазы. Она может вызвать водянку плода, но, как правило, проявляется в первые несколько месяцев жизни ребенка в виде гемолитической анемии и повышенной чувствительности к свету. Возможны рецидивирующие тяжелые буллезные высыпания, приводящие к образованию рубцов. На участках, подвергающихся воздействию солнечного света, развиваются гиперпигментация, гиперкератоз, пузырьки, кожа становится чувствительной к повреждениям, также отмечаются различные изменения ногтей. Фототерапия для новорожденного с желтухой может привести к поражению кожи.
Другие характерные признаки — гирсутизм в областях с легкой степенью поражения, рубцовая алопеция на сильно пораженных участках кожи, моча розового или красного цвета, коричневые зубы (эритродонтия), спленомегалия и изъязвление роговицы.
Гепатоэритропоэтическая порфирия — отдельная форма заболевания, имеет кожные проявления, которые очень похожи на врожденную эритропоэтическую порфирию. Заболевание (чрезвычайно редкое) манифестирует в раннем детском возрасте.
Псевдопорфирия — реакция, похожая на порфирию и характеризующаяся эритемой, волдырями и рубцами на подвергавшейся воздействию солнечного света коже. Псевдопорфирия иногда наблюдается у пациентов с ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА), принимающих НПВС.
NB Оконные стекла, в том числе автомобильные, пропускают волны с длиной >320 нм и не оказывают защитного действия.
1. Фоточувствительность кожи у ребенка — кратко с точки зрения педиатрии. MedUniver (дата обращения: 13.04.2026).
2. Федотов В.П. Фотодерматозы (клиническая лекция). Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. 3-4, 2015, с. 143-157.
3. Клинические рекомендации РФ. Острые порфирии. 2024. (дата обращения: 13.04.2026).
Коллоидный милиум
Коллоидный милиум.1-5 Редкое заболевание, характеризующееся накоплением аморфного вещества (коллоида) в дерме. Его этиология неизвестна. В патогенезе заболевания большую роль играет актиническое повреждение кожи (повреждение, вызванное солнечным излучением).
Клиническая картина: появление на коже обильных, плотных, мелких (от 1 до 5 мм в диаметре), сгруппированных, четко очерченных папул, при прокалывании которых выделяется гомогенная желеобразная жидкость. Кожа в очагах поражения огрубевает, утолщается, иногда формируются бляшки (до 5 см в диаметре) с бороздами на поверхности. Локализация — открытые участки кожи лица (нос, верхняя губа, верхняя часть щек); высыпания могут распространяться на тыльную сторону кистей и шею. Субъективные ощущения отсутствуют.
Высыпания на поверхности кожи формируются постепенно в течение 2—3 лет, а затем длительно существуют без изменений, возможна спонтанная ремиссия после полового созревания. До начала полового созревания они появляются на нормальной коже, в отличие от взрослого варианта, который развивается на коже, поврежденной солнцем.
Эффективных методов лечения нет.
1. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. Ереван. Айастан. 1989, с. 223-225.
2. Apfelberg D.B., Druker D., Spence B., Maser M.R., Lash H. Treatment of colloid milium of the hand by dermabrasion. J. Hand Surg. Am. 1978; 3 (1), p. 98-100.
3. Фоточувствительность кожи у ребенка — кратко с точки зрения педиатрии. MedUniver (дата обращения: 13.04.2026).
4. Иванова И.Н., Сердюкова Е.А., Чучунова Т.К. Коллоид милиум. Российский журнал кожных и венерических болезней. № 5, 2014, с. 29-31.
5. Netscher D.T., Sharma S., Kinner B.M., Lyos A., Griego R.D. Adult-type colloid milium of hands and face successfully treated with dermabrasion. South. Med. J. 1996, 89 (10), p. 1004-1007.
Световая оспа
Световая оспа (hydroa vacciniforme).1-5 Везикуло-буллезное заболевание с неясной этиологией. Предполагается, что это многофакторное состояние, в котором сочетаются фоточувствительность кожи и возможные вирусные факторы (вирус Эпштейна—Барр). Возможна и определенная роль лимфопролиферативные патологии.
Манифестирует заболевание в раннем детстве и может достигать ремиссии в период полового созревания. Пики заболеваемости наблюдаются весной и летом.
Проявления: в течение нескольких часов после пребывания на солнце появляются симметричные эритематозные зудящие пятна на коже ушей, носа, на губах, щеках и тыльной поверхности кистей и предплечий. Пятна прогрессируют до жгучих болезненных папул, геморрагических пузырьков и булл, напоминающих ветряную оспу. Заживают с образованием втянутых рубцов (оспенновидных) и телеангиэктазий.
Сопутствующие симптомы: сильное жжение и зуд, иногда — недомогание и повышение температуры тела. В тяжелых случаях могут поражаться ротовая полость, глаза и слизистые оболочки носа. Возможны гипертрихоз, дистрофия ногтей, гиперемия, высыпания пузырьков на конъюнктиве глаз, кератит, кератоконъюнктивит или увеит.
Типичные высыпания провоцируются многократными дозами излучения УФ-А или УФ-В.
Сопутствующие симптомы (редко): лихорадка, недомогание, конъюнктивит и другие глазные симптомы.
1. Rice A.S., Bermudez R. Hydroa Vacciniforme. StatPearls. (дата обращения: 15.04.2026.).
2. Фоточувствительность кожи у ребенка — кратко с точки зрения педиатрии. MedUniver (дата обращения: 13.04.2026).
3. Федотов В.П. Фотодерматозы (клиническая лекция). Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. 3-4, 2015, с. 143-157.
4. Яровая Н.Ф. Фотодерматозы. Лечащий врач. № 5, 2009, с. 26-30.
5. Мурашкин Н.Н., Амбарчян Э.Т., Епишев Р.В. и др. Фотодерматозы в детском возрасте. Вопросы современной педиатрии. 20 (5), 2021, с. 360-369.
Солнечная крапивница
Редкое заболевание1-5. Его точные патогенетические механизмы развития не ясны, хотя физическими триггерами могут выступать аутоиммунные изменения. Заболевание главным образом связано с воздействием ультрафиолетовых лучей А (УФ-A) (диапазон 320—400 нм) и видимыми световыми лучами (диапазон 400—800 нм).
Заболевание связано с IgE-опосредованной реакцией на фотоаллергены. У части пациентов в биологических жидкостях выявляются вещества, которые под действием ультрафиолета приобретают свойства фотоаллергенов, либо аналогичные реакции возникают на собственные кожные компоненты. Это приводит к активации тучных клеток и высвобождению гистамина.
Реакция относится к гиперчувствительности замедленного типа: симптомы появляются при повторном воздействии ультрафиолета на фоне уже сформированной сенсибилизации. Заболевание встречается чаще у людей с отягощенным аллергическим анамнезом, хроническими заболеваниями и у детей — из-за чувствительной кожи.
Прием внутрь или наружно фототоксичных веществ, понижающих устойчивость клеток к неблагоприятному воздействию света, способствуют развитию солнечной крапивницы.
Иммуногистохимические изменения кожи при солнечной крапивнице в основном совпадают с морфологией классической уртикарии. На коже после воздействия УФИ в течение 5—10 минут появляются классические уртикарные высыпания в виде эритематозных зудящих волдырей, которые исчезают в течение 24 часов.
При продолжительном воздействии УФ-излучения с поражением больших участков кожи возможна острая общая реакция: отеки, нарушение ритма дыхания вплоть до анафилактического шока.
1. Lim H., Soter N. Clinical Photomedicine. CRC Press. 1993, p. 183. ISBN 978-0-8247-8862-9.
2. Фоточувствительность кожи у ребенка — кратко с точки зрения педиатрии. MedUniver (дата обращения: 13.04.2026).
3. Федотов В.П. Фотодерматозы (клиническая лекция). Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. 3-4, 2015, с. 143-157.
4. Ngan V. Solar urticaria. New Zealand Dermatological Society Incorporated. Retrieved. 2008-10-06.
5. Grammer L., Patterson R., Greenberger P.A. Patterson’s Allergic Diseases: Treatment and Prevention. Lippincott Williams & Wilkins. 2002, p. 244. ISBN 978-0-7817-2386-2.
Полиморфный фотодерматоз
Распространенная реакция фоточувствительности чаще развивается у лиц женского пола. Большинство случаев полиморфного фотодерматоза1-4 обусловлены чувствительностью к излучению УФ-А, но некоторые вызваны УФ-В. Заболевание может быть связано с реакцией гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ) к одному или нескольким фотоиндуцированным кожным антигенам у людей с генетической предрасположенностью. Однако сами антигены до сих пор не выявлены.
Начальные высыпания появляются весной после первого эпизода продолжительного пребывания на солнце. Сыпь развивается спустя несколько часов или дней после воздействия УФИ. Локализуется на открытых солнцу участках тела — на шее, груди, плечах, предплечьях, голенях, реже — на лице и туловище. Высыпания сопровождаются зудом различной степени выраженности, реже — жжением или парастезиями.
Проходит по мере увеличения времени пребывания ребенка на солнце в течение весны и лета.
Морфология высыпаний различна. Чаще всего это зудящие, сгруппированные эритематозные папулы или папуловезикулы размером 2—5 мм или отечные бляшки диаметром >5 см. После заживания рубцов не остается. Зоны поражения симметричны и индивидуальны для каждого ребенка, включая открытую или слегка закрытую кожу лица, шеи, верхней части груди и дистальных отделов конечностей. Заболевание обычно имеет хроническое рецидивирующее течение.
Вариант полиморфного фотодерматоза, известный как ювенильная весенняя сыпь, характеризуется поражением кожи ушей у мальчиков каждую весну.
1. Norris P.G., Morris J., McGibbon D.M., Chu A.C., Hawk J.L. Polymorphic light eruption: an immunopathological study of evolving lesions. Br. J. Dermatol. 1989, 120 (2), p. 173-183.
2. Фоточувствительность кожи у ребенка — кратко с точки зрения педиатрии. MedUniver (дата обращения: 13.04.2026).
3. Van de Pas C.B., Kelly D.A., Seed P.T. et al. Ultraviolet-radiation-induced erythema and suppression of contact hypersensitivity responses in patients with polymorphic light eruption. J. Invest. Dermatol. 2004, 122 (2), p. 295-299.
4. Palmer R.A., Friedmann P.S. Ultraviolet radiation causes less immunosuppression in patients with polymorphic light eruption than in controls. J. Invest. Dermatol. 2004, 122 (2), p. 291-294.
Актиническая почесуха
Актиническая почесуха (актинический пруриго, солнечная почесуха).1-3 Хроническое семейное рецидивирующее полиэтиологическое заболевание из группы нейроаллергодерматозов. Его первичные морфологические элементы — папуло-везикулы, уртикарные папулы, полушаровидные папулезные и узловатые элементы, появление которых сопровождается сильным зудом после воздействия УФ-излучения. Часто рассматривается как вариант полиморфного фотодерматоза. Большинство пациентов — девочки и женщины, чувствительные к излучению УФ-А.
Первый эпизод обычно возникает в раннем детстве, через несколько часов после пребывания на интенсивном солнечном свете. Высыпания локализуются на лице, дистальных частях конечностей и в тяжелых случаях — на ягодицах. Папулы на лице могут заживать с образованием мелких точечных или линейных рубцов.
Заболевание часто становится хроническим, без периодов полного очищения кожи. Высыпания переходят в экзематозные бляшки, которые лихенизируются, а иногда и вторично инфицируются. Сопутствующие признаки, которые позволяют отличить это заболевание от других фотодерматозов и атопического дерматита, — хейлит, конъюнктивит, травматическая алопеция внешней части бровей.
Актиническая почесуха — хроническое заболевание, сохраняется во взрослой жизни. Но в ряде случаев возможно спонтанное улучшение в конце подросткового возраста.
1. Фоточувствительность кожи у ребенка — кратко с точки зрения педиатрии. MedUniver (дата обращения: 13.04.2026).
2. Федотов В.П. Фотодерматозы (клиническая лекция). Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. 3-4, 2015, с. 143-157.
3. Pereira M.P., Steinke S., Zeidler C., Forner C., Riepe C. et al. EADV Task Force Pruritus group members. European academy of dermatology and venereology European prurigo project: expert consensus on the definition, classification and terminology of chronic prurigo. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2018 (Jul.), 32 (7), p. 1059-1065. DOI: 1 0.1111/jdv.14570.
Пигментная ксеродерма
Редкое заболевание1-3, обусловленное нарушением эксцизионной репарации нуклеотидов. Выявлены восемь генетических групп на основании отдельного дефекта каждой группы в способности восстанавливать (пигментная ксеродерма A-G) или реплицировать (пигментная ксеродерма V вариант) поврежденную ДНК. От генетического подтипа зависит: будут ли у ребенка после минимального воздействия УФИ наблюдаться выраженные острые солнечные ожоги или прогрессирующие веснушки.
Длина волны света, вызывающего повреждение ДНК, составляет 280—340 нм. Изменения кожи впервые отмечаются в грудном или раннем детском возрасте на участках, подвергающихся воздействию солнечного света, но высыпания могут возникать на других участках, включая кожу волосистой части головы.
Проявления: эритемы, буллы, корки, эфелиды (веснушки), телеангиэктазии, кератозы, шелушение, базальноклеточный и плоскоклеточный рак, меланомы.
Офтальмологические проявления включают: светобоязнь, слезотечение, блефарит, симблефарон, кератит, помутнение роговицы, опухоли век и возможная слепота.
Неврологические нарушения, включая когнитивные и нейросенсорную тугоухость, развиваются приблизительно у 20% пациентов.
Пигментная ксеродерма — тяжелое инвалидизирующее заболевание, и продолжительность жизни этих пациентов не высока — в среднем 32 года.
1. Федотов В.П. Фотодерматозы (клиническая лекция). Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. 3-4, 2015, с. 143-157.
2. Фоточувствительность кожи у ребенка — кратко с точки зрения педиатрии. MedUniver (дата обращения: 13.04.2026).
3. Гаджимурадов М.Н., Алиева М.Г., Мамашева Г.Д., Гаджимурадова К.М. Пигментная ксеродерма. Клиническая дерматология и венерология. 18 (4), 2019, с. 442-449. https://doi.org/10.17116/klinderma201918041442.
Синдромы
Синдром Коккейна (синдром Нил—Дингуолл).1-3 Редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Выделяют два типа синдрома Коккейна: тип I (ген CSA) менее тяжелый и тип II (ген CSB). Возможно одновременное наличие признаков пигментной ксеродермы и синдрома Коккейна, фенотипически больше похожее на синдром Коккейна и возникающее из-за мутаций в генах ХРВ, XPD или XPG.
Фоточувствительность при синдроме Коккейна ассоциируют с недостаточной эксцизионной репарацией повреждений, вызванных УФ-излучением, особенно в активно транскрибируемых областях ДНК (репарация, сопряженная с транскрипцией ДНК). Этиология неврологических и других сопутствующих признаков остается неясной, но данные указывают на митохондриопатию. Этот синдром отличается от прогерии наличием фоточувствительности и аномалий глаз, а от пигментной ксеродермы тем, что у пациентов с синдромом Коккейна не наблюдается пигментация, вызванная солнцем, или повышенный риск рака кожи.
Дебютирует состояние в возрасте одного года и характеризуется эритемой лица в виде «бабочки» после пребывания на солнце с последующей потерей жировой ткани и истончением, атрофией, гиперпигментацией кожи, особенно на лице.
Сопутствующие признаки: задержка роста, карликовость; микроцефалия; умственная отсталость; прогрессирующие неврологическая дисфункция, деменция, глухота, заболевания органа зрения (катаракта, дегенерация сетчатки, атрофия зрительного нерва), ограничение подвижности суставов и многие другие.
Осложнения также включают СД, печеночную или почечную недостаточность. При этом заболевании происходит диффузная обширная демиелинизация периферической НС и ЦНС, и пациенты умирают от атероматозного сосудистого заболевания или инфекций (особенно пневмонии) до 30 лет жизни.
Синдром Ротмунда—Томсонаил1, 4-6 или врожденная пойкилодермия. Связан с мутациями в гене RECQL4, который кодирует ДНК-геликазу, участвующую в репарации и репликации ДНК и теломер в 65% случаев. Другие мутации, вызывающие синдром, неизвестны.
Изменения кожи, появляющиеся на лице (эритемы в форме бляшек и отек формируют «бабочку»), наблюдаются уже в возрасте трех месяцев. Эритемы проявляются также на ушах, шее, тыльной части рук, разгибательных поверхностях рук и ягодицах. Эти элементы постепенно заменяются пойкилодермическими (сетчатые, атрофические, гиперпигментированные и гипопигментированные телеангиэктатические пятна или бляшки) изменениями.
Во многих случаях наблюдается фоточувствительность, а пребывание на солнце может вызвать образование пузырей на коже. Но области поражения не ограничены строго открытыми участками тела.
Другие симптомы: низкорослость; маленькие кисти и стопы; редкие брови, ресницы, редкие, тонкие волосы на голове или алопеция, дистрофия ногтей; различные аномалии зубов и скелета; гипогонадизм.
Одна из самых характерных черт — увеличение частоты ювенильных субкапсулярных двусторонних катаракт. На открытых участках кожи могут развиваться кератозы, а затем и плоскоклеточный рак, обнаружена взаимосвязь с остеосаркомой, которая встречается у 30% пациентов с синдромом Ротмунда—Томсона и мутациями RECQL4. При отсутствии ЗНО продолжительность жизни не отличается от общей популяции.
Синдром Блума или синдром Блум—Торре—Мачэйкик.1, 7-8 Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, разновидность прогероидных синдромов. Для синдрома Блюма характерен ряд признаков этой группы заболеваний: низкорослость и предрасположенность к онкологическим заболеваниям (включая лейкозы, лимфомы и карциномы), связанную с повышенным уровнем мутаций.
Кожные проявления синдрома развиваются рано: сыпь на областях кожи, контактирующих с солнечным светом, — масштабная, эритемная, склеродермическая. Локализация — в области носа и щек, имеет бабочкообразную форму. Сыпь также может развиться на других поверхностях, контактирующих с солнечным светом.
Другие клинические проявления включают: высокий голос, характерные черты лица, гипо- и гиперпигментацию кожи, склеродермию (на коже, в глазах), умеренный иммунодефицит, др.
Осложнения заболевания могут включать хронические проблемы с легкими, диабеты и неспособность к обучению. Самое существенное осложнение — увеличенный риск развития онкологических заболеваний.
